sindrom steven johnson

2.1 Pengertian

Syndrom Steven Johnson adalah Syndrom yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel / bula dapat disertai purpura. ( Djuanda, 1993 : 107 )

Syndrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari eropsi kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis ( Junadi, 1982 : 480 )

Syndrom Steven Johnson adalah syndrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai purpura yang dapat mengenai kulit, selaput lendir yang oritisium dan dengan keadaan omom bervariasi dan baik sampai buruk. ( Mansjoer, A, 2000 : 136 )

2.2 Etiologi

Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab, adalah :

a.       Alergi obat secara sistemik ( misalnya penisilin, analgetik, anti- peuritik ).

Penggunaan obat paling sering pada anak yang berkaitan dengan timbulnya sindrom ini adalah sebagai berikut:

•       Carbamazepine (Tegretol – pengobatan anti kejang)

•       Cotrimoxazole (Septra, Bactrim dan berbagai nama generik dari trimethoprim-sulfazoxazole). Ini adalah golongan sulfa antibiotik yang digunakan untuk mengatasi infeksi saluran kemih dan mencegah infeksi pada telinga

•       Sulfadoxine dan pyrimethamine, digunakan sebagai pengobatan malaria dan pada anak dipakai pada pasien dengan penyakit immunodefisiensi

b.      Alergi obat secara sistemik ( misalnya penisilin, analgetik, anti- peuritik ).

Penyakit infeksi yang telah dilaporkan dapat menyebabkan sindrom ini meliputi:

·         Viral: herpes simplex virus (HSV)1 dan 2, HIV, Morbili, Coxsackie, cat-scratch fever, influenza, hepatitis B, mumps, lymphogranuloma venereum(LGV), mononucleosis infeksiosa, Vaccinia rickettsia dan variola. Epstein-Barr virus and enteroviruses diidentifikasi sebagai penyebab timbulnya sindrom ini pada anak.

·         Bakteri: termasuk kelompok A beta haemolytic streptococcus, cholera, Fracisella tularensis, Yersinia, diphtheria, proteus, pneumokokus, Vincent agina, Legionaire, Vibrio parahemolitikus brucellosis, mycobacteriae, mycoplasma pneumonia tularemia and salmonella typhoid.

·          Jamur: termasuk coccidioidomycosis, dermatophytosis dan histoplasmosis.

       rotozoa: malaria and trichomoniasis.

c.       Neoplasma dan faktor endokrin

d.      Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-X)

e.       Makanan

2.3  Manifestasi Klinis

Syndrom ini jarang dijumpai pada usia 8 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada syndrom ini terlihat adanya trias kelainan, berupa :

a.       Kelainan kulit.

Kelainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu juga dapat terjadi purpura, pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

b.      Kelainan selaput lendir

Kelaianan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut ( 100 % ) kemudian disusul oleh kelainan alat dilubang genetol ( 50 % ), sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ( masing-masing 8 % dan 4 % ).

c.       Kelainan mata.

2.4  Patofisiologi

      Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV.

a.       Reaksi hipersensitif tipe III

            Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibody yang mikro presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komlemen.Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan leozim dan menyebab kerusakan jaringan pada organ sasaran ( target- organ ).

            Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibody yang bersikulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah bitir.

            Antibiotik tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya komplek antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe ini mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memtagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel, serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut.

2.5  Patofisiologi

Reaksi alergi tipe IV

 

b.      Reaksi hipersensitif tipe IV

            Reaksi hipersensitifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limtokin dilepaskan sebagai reaksi radang.

            Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T. Penghasil limfokin atau sitotoksik atau suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat ( delayed ) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya.

2.6  Komplikasi

      Komplikasi yang tersering ialah bronkopneumia yang didapati sejumlah 80 % diantara seluruh kasus yang ada. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan cairan elektrolit dan syoek pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan laksimasi.

2.7  Pemeriksaan Penunjang

      Tidak didapatkan pemeriksaan laboratorium yang dapat membeku dalam menegakkan diagnosis.

a.       CBC ( complek blood count ) bisa didapatkan sel darah putih yang normal atau leukositosis non spesifik, peningkatan jumlah leukosit kemungkinan disebabkan karena infusi bakteri.

b.      Kultur darah, urin dan luka merupakan indikasi bila dicurigai, penyebab infeksi.

c.       Tes lainya :

·           Biopsi kulit memperlihatkan luka superiderma

·           Adanya mikrosis sel epidermis

·           Infiltrasi limposit pada daerah ferifaskulator

2.8  Penatalaksanaan

a.       Kortikosteroid

Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh sukup diobati dengan preanisone 30 – 40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya burukdan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat.

Kartikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksamate dan intravena dengan dosis permulaan 4 – 6 x 5 mg sehari.

Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. Pasienstevenjohnson berat harus segera dirawat dan berikan deksametason 6x5 mg intravena setelah masa kritisteratasi, kedaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, tiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan table kortikosteroid, misalnya prendnisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari.

Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakuakn pemeriksaan elektrolit ( K, Na dan CI ) bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan KCL 3 x 500 mg / hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein / anabolik seperti nandroklok dekanoat dan nanadrolon fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk devasa ( dosis untuk anak tergantung berat badan ).

b.      Antibiotik.

Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumia yang dapat menyebabkan kematian, dapat di beri antibiotik yang jarang menyebabkan alergi, berspektrom luas dan bersifat sakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg.

c.       Infus dan Transfusi darah

Pengaturan keseimbangan cairan / elektron dan nutrisi penting karena pasien sukaratau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan darrow. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2 – 3 ahri, maka daapt diberikan transfusi darah banyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik.

d.      Tropikal

Terapi tropikal untuk lesi dimulut dapat berupa kanalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sutratulle atau krim sulfa diarine perak.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1  Pengkajian

a.      Data Subyktif

·         Klien mengeluh demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, dan  nyeri tenggorokan / sulit menelan.

b.      Data Obyektif

·         Kulit eritema, papul, vesikel, bula yang mudah pecah sehingga terjadi erosi yang luas, sering didapatkan purpura.

·         Krusta hitam dan tebal pada bibir atau selaput lendir, stomatitis dan pseudomembran di faring

·         Konjungtiva, perdarahan sembefalon ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.

c.       Data Penunjang

·         Laboratorium : leukositosis atau esosinefilia

·         Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi lapisan basalis, nekrosis sel epidermal, spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

·         Imunologi : deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA.

·          Riwayat kesehatan : riwayat laregi, reaksi alergi terhadap makanan, obat serta zat kimia, masalah kulit sebelumnya dan riwayat kanker kulit.

3.2  Diagnosa

1. Kekurangan volume cairan tubuh berhubungan dengan perpindahan cairan dari intravaskuler ke dalam rongga interstisial, hilangnya cairan secara evaporasi, rusaknya jaringan kulit akibat luka.
2. Infeksi berhubungan dengan hilangnya barier/perlindungan kulit
3. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan adanya lendir/sputum
4. Nyeri berhubungan dengan kerusakan jaringan kulit
5. Gangguan integritas kulit berhungan dengan kerusakan permukaan kulit karena destruksi lapisan kulit
6. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan nyeri saat menelan
7. Gangguan citra tubuh : penampilan peran berhubungan dengan krisis situasi, kecacatan, kejadian traumatic

3.3  Perencanaan Keperawatan

1.    Kekurangan volume cairan tubuh berhubungan dengan perpindahan cairan dari intravaskuler ke dalam rongga interstisial, hilangnya cairan secara evaporasi, rusaknya jaringan kulit akibat luka.

Tujuan : tidak terjadi kekurangan volume cairan

Kriteria hasil :

·         Haluaran urine individu adekuat (0,5-1,0 mg/kg BB/jam)

·         Urin jernih dan berwarna kuning

·         Membran mukosa lembab

·         TD normal (100-139/60-96 mmHg)

·         Denyut nadi (60-100 x/menit)

·         Kadar elektrolit serum dalam batas normal

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji dan catat turgor kulit	Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh
2	Observasi tanda vital	Untuk memonitor  keadaan umum klien
3	Monitor dan catat cairan yang masuk dan keluar	Agar keseimbangan cairan tubuh klien terpantau
4	Timbang BB klien setiap hari	Penggantian cairan tergantung pada BB klien
5	Berikan penggantian cairan IV yang dihitung, elektrolit, plasma, albumin	Resusitasi cairan menggantikan kehilangan cairan/elektrolit dan mencegah komplikasi
6	Awasi pemeriksaan laboratorium (Hb/Ht, natrium urine random)	Mengidentifikasi kehilangan darah/ kerusakan SDM, dan kebutuhan penggantian cairan dan elektrolit

2. Infeksi berhubungan dengan hilangnya barier/perlindungan kulit

Tujuan : tidak terjadi infeksi local atau sistemik

Kriteria hasil :

·         Tidak ada tanda-tanda infeksi (merah, bengkak, panas, nyeri, fungsio lesi)

·         Leukosit (5000 - 10000/mm3)

·         Kultur luka memperlihatkan jumlah bakteri yang minimal

·         Suhu tubuh dalam batas normal (36,5 - 37,4  C)

·         RR : 16 – 20 x/menit

·         TD : 100-139/60-96 mmHh

·         Pols : 60 – 100 x/menit

·         Luka mencapai penyembuhan tepat waktu, bebas dari purulen dan tidak demam

No	Intervensi	Rasional
1	Monitor tanda-tanda vital	Perubahan tanda vital secara drastis merupakan komplikasi lanjut untuk terjadinya infeksi
2	Observasi keadaan luka setiap hari	Untuk mengidentifikasi adanya penyembuhan
3	Jaga agar luka tetap bersih atau steril	Menurunkan resiko inspeksi dan untuk mencegah terjadinya kontaminasi silang
4	Lakukan perawatan luka setiap hari (kompres luka dengan NaCl) dan bersihkan jaringan nekrotik	Untuk mempercepat penyembuhan
5	Berikan perawatan pada mata	Mata dapat membengkak oleh drainase luka
6	Tingkatkan asupan nutrsisi	Nutrisi mempengaruhi sintesis protein dan fotositosis
7	Batasi pengunjung dan anjurkan pada keluarga/pengunjung untuk mencuci tangan sebelum kontak langsung dengan klien	Untuk mencegah terjadinya kontaminasi silang
8	Pantau hitung leukosit, hasil kultur dan tes sensitivitas	Peningkatan leukosit menunjukkan infeksi, pemeriksaan kultur dan sensitivitas menunjukkan mikroorganisme yang ada dan antibiotic yang tepat diberikan
9	Berikan antibiotic	Mengurangi jumlah bakteri

3. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan adanya lendir/sputum

Tujuan : jalan napas efektif

Kriteria hasil :

·         Klien tidak melaporkan sesak

·         Saturasi oksigen > 96%

·         Lendir (-)

·         Nafas teratur

·         RR 16 – 20 x/menit

·         Bunyi napas vesikuler

No	Intervensi	Rasional
1	Monitor frekuensi, irama, dan kedalaman pernapasan	Untuk memudahkan dan menentukan intervensi selanjutnya
2	Auskultasi paru, perhatikan stridor, mengi	Obstruksi jalan napas dapat terjadi sangat cepat atau lambat
3	Ajarkan batuk efektif	Latih batuk efektif penting untuk menghindari komplikasi yang terjadi dan meningkatkan ekspansi paru
4	Lakukan penghisapan (suction) bila klien tidak bisa mengeluarkan lendir	Mengurangi lendir dan membersihkan jalan nafas
5	Berikan oksigen yang sudah dilembabkan	Kelembaban akan mengencerkan sekret dan mempermudah ekspektorat
6	Pertahankan jalan napas melalui pemberian posisi yang tepat (tinggikan kepala tempat tidur 15 – 30 derajat)	Jalan napas yang paten sangat krusial untuk fungsi respirasi/ meningkatkan ekspansi paru

4. Nyeri berhubungan dengan kerusakan jaringan kulit

Tujuan : nyeri dapat dikontrol/hilang

Kriteria hasil :

·         Klien melaporkan nyeri berkurang

·         Skala nyeri 0-2

·         Klien dapat beristirahat

·         Ekspresi wajah rileks

·         RR : 16 20 x/menit

·         TD : 100-139/60-96 mmHg

·         Pols : 60 – 100 x/menit

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji tingkat skala nyeri 1 – 10, lokasi dan intensitas nyeri	Untuk mengetahui tingkat nyeri klien dan merupakan data dasar untuk memberikan intervensi
2	Kaji tanda-tanda vital (TD, RR, Pols)	Untuk memonitor keadaan klien dan mengetahui terjadinay syok neurologik
3	Anjurkan dan ajarkan klien tehnik relaksasi nafas dalam, distraksi, imajinasi	Untuk mengurangi persepsi nyeri, meningkatkan relaksasi dan menurunkan ketegangan otot
4	Tingkatkan periode tidur tanpa gangguan	Kekurangan tidur dapat meningkatkan persepsi nyeri
5	Kolaborasi dalam pemberian obat analgetik	Membantu mengurangi/menghilangkan nyeri

5. Gangguan integritas kulit berhungan dengan kerusakan permukaan kulit karena destruksi lapisan kulit

Tujuan : integritas kulit menunjukkan regenerasi jaringan

Kriteria hasil :

·         Luka mencapai penyembuhan tepat pada waktunya dan bebas dari purulen

·         Tidak ada tanda-tanda infeksi (nyeri, merah, bengkak, panas, fungsio lesi)

·         Kulit membaik/ terjadi regenerasi jaringan

·         TD : 100-139/60-96 mmHg

·         Pols : 60 – 100 x/menit

·         Suhu : 36,5- 37, 4 C   

         

         

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji ukuran, warna luka, perhatikan jaringan nekrotik dan kondisi sekitar luka	Memberikan informasi dasar tentang kondisi luka
2	Berikan perawatan luka yang tepat dan tindakan kontrol infeksi	Meningkatkan pemulihan dan menurunkan risiko infeksi
3	Berikan lingkungan yang lembab dengan kompres	Lingkungan yang lembab memberikan kondisi optimum bagi penyembuhan luka
4	Dorong klien untuk istirahat	Untuk mendukung pertahanan tubuh
5	Tingkatkan masukan nutrisi, protein dan karbiohidrat	Untuk meningkatkan pembentukan granulasi yang normal dan kesembuhan
6	Berikan obat sistemik	Memperlancar terapi dan mempercepat proses penyembuhan

6. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan nyeri saat menelan

Tujuan : nutrisi klien terpenuhi

Kriteria hasil :

·         Tidak terjadi penurunan BB/BB ideal

·         Nafsu makan meningkat

·         Lesi di bibir/mulut tidak ada

·         Makanan yang disediakan 80% dihabiskan

No	Intervensi	Rasional
1	Anjurkan keluarga untuk membersihkan mulut klien sebelum dan sesudah makan	Untuk meningkatkan nafsu makan dan memberikan rasa
2	Kaji terhadap malnutrisi dengan mengukut tinggi dan BB, usia, protein serum, hematokrit	Memberikan pengukuran objektif terhadap status nutrisi
3	Berikan makan dan makanan kecil sedikit tapi sering	Membantu mencegah distensi gaster dan meningkatkan pemasukan
4	Berikan tambahan suplemen untuk memberikan kebutuhan nutrisi	Membantu memenuhi kebutuhan nutrisi klien
5	Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan kebutuhan nutsi klien	Agar kebutuhan nutrisi klien terpenuhi
6	Kolaborasi dengan tim medis tentang makanan pengganti (enteral /parenteral)	Memberikan dukungan nutrisi bila klien tidak bisa mengkonsumsi jumlah yang cukup banyak peroral.
7	Awasi pemeriksaan laboratorium (albumin, serum, kreatinin, transferin, nitrogen urea urine	Indicator kebutuhan nutrisi dab keadekuatan diet

7. Gangguan citra tubuh : penampilan peran berhubungan dengan krisis situasi, kecacatan, kejadian traumatic

Tujuan : terjadi perbaikan penampilan peran

Kriteria hasil :

·         Klien tidak berperasaan negative tentang dirinya

·         Klien menyatakan penerimaan situasi diri

·         Klien tidak takut/malu berinteraksi dengan orang lain

·         Klien bicara dengan keluarga terdekat tentang situasi/ perubahan yang terjadi

         

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji makna kehilangan/perubahan pada pasien/orang terdekat	Episode traumatic mengakibatkan perubahan tiba-tiba
2	Terima dan akui ekspresi frustasi, ketergatnungan, marah, kedukaan. Perhatikan perilaku menarik diri dan penggunaan penyangkalan	Penerimaan perasaan sebagai respons normal terhadap apa yang terjadi membantu perbaikan
3	Bersikap realistis dan positif selama pengobatan, pada penyuluhan kesehatan dan menyusun tujuan dalam keterbatasan	Meingkatkan kepercayaan dan mengadakan hubungan antara pasien dan perawat
4	Berikan harapan dalam parameter situasi individu	Meningkatkan perilaku positif dan memberikan kesempatan untuk menyusu tujuan dan rencana untuk masa depan berdasarkan realita
5	Berikan penguatan positif terhadap kemajuan dan dorong usaha untuk mengikuti tujuan rehabilitasi	Kata-kata penguatan dapat mendukung terjadinya perilaku koping positif
6	Dorong interaksi keluarga dan dengan tim medis rehabilitasi	Mempertahankan /membuka garis komunikasi dan memberikan dukungan terus-menerus pada pasien dan keluarga

BAB IV

PENUTUP

4.1  KESIMPULAN

Syndrom steven johnson merupakan syndrom yang mengenai julit, selaput lendir, di orifisum dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa entema, vesikel atau bula dapat disertai purpura.

Beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab, yaitu meliputi alergi obat (misalnya, penisilin, analgetik, anti peuritik ). Infeksi mikroorganisme ( bakteri, virus, jamur, parasit ). Neoplasma dan faktor endoktrin, faktor fisik, dan makanan.

Pada syndrom ini terlihat adanya trias kelainan, berupa : kelainan kulit yang terdiri daribatuk eritema, vesikel dan bula, kelainan selaput lendir di orivisium, dan kelainan mata yang ditemukan konjungtivitis kornea.

4.2  SARAN

1)      Untuk rumah sakit

§  Rumah sakit mampu memberikan pelajaran yang baik pada klien

§  Rumah sakit membantu klien dan keluarga dalam membuat keputusan

2)      Untuk  sesama profesi / perawat

§  Perawat selalu melakukan pengawasan 1 x 24 jam pada klien

§  Perawat harus mengetahui sejauh mana perkembangan kesehatan klien

§  Perawat harus memberikan asuhan keperawatan dengan benar dan bertanggung jawab

3)      Untuk keluarga / klien

§  Keluarga harus mengawasi dan membatasi aktivitas klien

§  Keluarga harus  memberikan nutrisi yang adekuat kepada klien agar kesehatan klien cepat membaik

DAFTAR PUSTAKA

Doenges. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: EGC

http://informasikesehatan40.blogspot.com

Mansjoer, Arif dkk.2000.kapita selekta kedokteran.jakarta:Media Aesculapus

Keperawatan medikal bedal,Brunner & suddarth.